, Jakarta - Hemofilija je obično urođeni poremećaj krvarenja koji uzrokuje da se krv ne zgrušava pravilno. To može uzrokovati spontano krvarenje, kao i krvarenje nakon ozljede ili operacije. U krvi postoji mnogo proteina koji se nazivaju faktori zgrušavanja koji mogu pomoći u zaustavljanju krvarenja. Oni s hemofilijom imaju nisku razinu faktora VIII (8) ili faktora IX (9). Ozbiljnost hemofilije koju osoba doživljava također je određena brojem čimbenika u krvi. Što je manji broj čimbenika, veća je mogućnost krvarenja koje može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme.
U rijetkim slučajevima, osoba može razviti hemofiliju kasnije u životu. Većina slučajeva uključuje sredovječne ili starije osobe ili mlade žene koje su nedavno rodile ili su u završnoj fazi trudnoće. Srećom, ovo stanje se može liječiti odgovarajućim tretmanom. Hemofilija je prilično rijetka bolest. Postoje dvije glavne vrste hemofilije, A i B. Međutim, postoji i treći, rjeđi oblik bolesti koji se zove hemofilija C. Sljedeći pregled govori o razlikama između tipova hemofilije B i C.
Pročitajte također:Muškarci su skloniji hemofiliji, to je razlog
Hemofilija tipa B
Hemofilija tipa B je genetski poremećaj uzrokovan nedostatkom ili oštećenjem proteina zgrušavanja faktora IX. Također je naslijeđen i može biti uzrokovan spontanim genetskim mutacijama u trećini slučajeva. Ova vrsta hemofilije također pogađa sve etničke skupine podjednako, ali je oko četiri puta rjeđa od hemofilije A.
Hemofilija B se također prenosi na X kromosomu, na X-vezani recesivni način, što znači da dva X kromosoma koji nose hemofiliju moraju biti naslijeđena da bi bolest bila aktivna u žena, ali samo na jednom X kromosomu u muškaraca.
Ženke nasljeđuju dva XX kromosoma, jedan od majke i jedan od oca (XX). Muškarci nasljeđuju X kromosom i Y kromosom od oca (XY). To znači da će dječak koji naslijedi X kromosom od svoje majke koja ima hemofiliju imati hemofiliju. Međutim, budući da žene dobivaju dva X kromosoma, samo ako oba nose pogrešan gen može doći do ovog stanja.
Kod hemofilije B najčešće liječenje je primjena koncentriranog faktora IX, koji se daje intravenozno. Teški slučajevi hemofilije B također će biti podvrgnuti profilaktičkom liječenju, kako bi se održao faktor zgrušavanja faktor IX.
Pročitajte također: Upoznajte se s 3 vrste hemofilije i njihovim simptomima
Hemofilija tipa C
Hemofilija tip C je genetski poremećaj uzrokovan nedostatkom ili oštećenjem proteina zgrušavanja faktora XI. Bolest je prvi put prepoznata 1953. godine kod bolesnika koji je nakon vađenja zuba obilno krvario.
Za razliku od hemofilije B, muškarci i žene imaju jednak rizik od razvoja hemofilije tipa C, iako je mnogo rjeđa od tipa B. Faktor XI igra važnu ulogu u zgrušavanju krvi. To pomaže u proizvodnji više trombina, proteina koji pretvara fibrinogen u fibrin, koji hvata trombocite i pomaže u držanju ugrušaka na mjestu.
Za razliku od hemofilije B, simptomi nisu u korelaciji s razinama faktora XI u krvi. Ljudi s nižim razinama mogu manje krvariti od onih s višim razinama faktora XI. Oboljeli mogu imati česta krvarenja iz nosa ili mekih tkiva, kao i krvarenje nakon vađenja zuba.
U Sjedinjenim Državama koncentracije faktora XI još nisu dostupne, pa liječnici obično liječe hemofiliju C svježe smrznutom plazmom. Međutim, budući da faktor XI nije koncentriran u ovom tretmanu, mogu biti potrebne velike količine, što može dovesti do krvnih ugrušaka. Osim toga, ovaj tretman treba provoditi pažljivo.
Fibrinsko ljepilo se također koristi za održavanje zgrušavanja nakon prirodnog krvarenja iz usta. Kada se kombinira sa svježe smrznutom plazmom, zaustavit će krvarenje. Antifibrinolitici će se također koristiti za kontrolu krvarenja iz nosa ili krvarenja nakon vađenja zuba.
Pročitajte također: Ne može se izliječiti, hemofilija Učinite ovaj tretman
To je pregled hemofilije tipova B i C, koje su zapravo prilično rijetke bolesti. Ako i dalje želite saznati više o tome, ne ustručavajte se pitati liječnika na . Liječnik će uvijek biti spreman odgovoriti na sva pitanja vezana uz Vaše zdravstveno stanje.
Referenca:
Centar za kontrolu i prevenciju bolesti. Preuzeto 2020. Što je hemofilija?
Vijesti o hemofiliji danas. Preuzeto 2020. Tri vrste hemofilije.
Stanford Healthcare. Preuzeto 2020. Vrste hemofilije.
