, Jakarta - Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) rijedak je poremećaj koji uzrokuje razgradnju crvenih krvnih stanica brže nego što bi trebalo. Uništavanje crvenih krvnih stanica uzrokuje simptome i komplikacije, poput promjene boje urina, čak i leukemije i moždanog udara. Nema poznatih čimbenika rizika za PNH.
Ovo stanje uključuje gen koji se zove PIGA i nije bolest koju nasljeđuju roditelji. Ova se bolest stječe genetskim mutacijama koje se javljaju tijekom cijelog života pojedinca.
Također pročitajte: Upoznajte opasnosti paroksizmalne noćne hemoglobinurije
Uzroci paroksizmalne noćne hemoglobinurije
PNH nastaje kada mutacija uzrokuje gubitak PIGA gena. Mutacije se javljaju u hematopoetskim matičnim stanicama, koje su stanice u koštanoj srži koje dovode do proizvodnje krvnih stanica. Ako osoba ima mutaciju, tada će napraviti abnormalne krvne stanice. Gubitak PIGA gena ukazuje na to da oboljeli nema zaštitni proteinski omotač s vanjske strane crvenih krvnih stanica.
U normalnim stanicama ovaj proteinski omotač signalizira imunološkom sustavu da crvena krvna zrnca nisu strana i da se ne smiju uništiti. Međutim, kada osobi nedostaje ovaj protein, imunološki sustav zapravo razgrađuje crvene krvne stanice. Osobe s PNH-om mogu imati manje krvnih pločica i moguće je da trombociti ne rade.
Neki liječnici vjeruju da je PNH povezan sa slabom koštanom srži. Osobe s određenim vrstama anemije, kao što je aplastična anemija, imaju veći rizik od razvoja PNH-a. Nasuprot tome, ljudi s PNH također su pod većim rizikom od razvoja aplastične anemije, iako to nije uobičajeno. U tom stanju koštana srž prestaje stvarati nove krvne stanice.
Također pročitajte: Potreban test urina za dijagnozu PNH, evo objašnjenja
Simptomi paroksizmalne noćne hemoglobinurije
Glavni simptom PNH je promijenjena boja urina. To je zato što prerano uništena crvena krvna zrnca uzrokuju otpuštanje hemoglobina u mokraću. Promjene u boji urina mogu se vidjeti noću ili rano ujutro, nakon nakupljanja mokraće u mjehuru.
Međutim, neki ljudi s PNH-om neće primijetiti promjenu boje. Hemoglobin može biti prisutan u urinu, ali se ne može vidjeti golim okom. Ostali simptomi PNH uključuju:
- Bol u leđima
- Glavobolja
- Teško disati
- Bol u trbuhu
- Lako stvaranje modrica.
Trombociti su uključeni u proces zgrušavanja krvi, ali PNH bolest smanjuje ili uništava trombocite oboljelog. Stoga je vrlo ozbiljna moguća komplikacija PNH-a stvaranje krvnih ugrušaka.
Simptomi PNH mogu se jako razlikovati od osobe do osobe. Neki ljudi će doživjeti samo vrlo blage simptome, dok drugi mogu doživjeti teške, pa čak i po život opasne komplikacije.
Liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije
Mogućnosti liječenja PNH-a razlikuju se ovisno o doživljenim simptomima i njihovoj ozbiljnosti. Za većinu ljudi liječenje simptoma je učinkovito za upravljanje PNH. Lijekovi za liječenje anemije mogu djelovati na smanjenje razgradnje krvnih stanica i smanjenje rizika od stvaranja krvnih ugrušaka. Za povećanje broja crvenih krvnih stanica mogu biti potrebne i transfuzije krvi.
Također pročitajte: Postupak liječenja paroksizmalne noćne hemoglobinurije (PNH).
Osobe s PNH-om mogu trebati steroide za suzbijanje imunološkog sustava kao dio liječenja bolesti. U tom slučaju liječnik može preporučiti cjepivo kako bi se izbjegla infekcija. Osobe s PNH-om također mogu zahtijevati transfuziju krvi kako bi razine krvnih stanica održale unutar normalnih razina.
Droga je zvala ekulizumab može biti vrlo učinkovit kod nekih pacijenata. Ovaj lijek je koristan za zaustavljanje razgradnje crvenih krvnih stanica i može nadomjestiti potrebu za transfuzijom krvi. Da biste kupili lijekove koji su vam potrebni, samo upotrijebite aplikaciju . Koristite značajke Kupite lijekove što je u aplikaciji da kupite lijek koji vam je potreban. Nakon narudžbe, lijek će biti dostavljen na odredište. Hajde požuri preuzimanje datoteka primjena na App Storeu ili Google Playu!
